Veelgestelde vragen

Wat is het typische profiel van / de patiënt(e) met FMD?

Het typische profiel van een patiënt met FMD is een 20 – 40 jaar jonge patiënt zonder overgewicht of obesitas en waarbij een arteriële hypertensie wordt ontdekt in afwezigheid van een familiale geschiedenis van hypertensie. Vrouwelijke patiënten met FMD rapporteren vaak hoofdpijn en tinnitus waardoor moet gedacht worden aan een cervicale aantasting (hals- en hoofdslagaders). Dergelijke symptomen kunnen echter het gevolg zijn van talrijke oorzaken, en de meeste mensen met deze klachten lijden niet aan FMD. FMD blijft immers een relatief zeldzame ziekte. Sinds het frequenter vaststellen van milde vormen van FMD, vooral tijdens medische beeldvorming uitgevoerd om andere redenen, bedraagt de gemiddelde leeftijd van diagnose van FMD nu 50 jaar of meer. Mannen, kinderen en ouderen kunnen eveneens lijden aan FMD.

Als ik fibromusculaire dysplasie (FMD) heb, moet ik lichamelijke / sportieve activiteit beperken?

Momenteel zijn er geen studies voorhanden die aantonen dat de patiënt (en) met FMD fysieke activiteit of sport zou moeten beperken. Er zijn zeer weinig patiënten gevallen beschreven waarin sportbeoefening geassocieerd is met een complicatie van de ziekte. Het is echter algemeen aanvaard dat patiënten met FMD hypermobiele slagaders hebben en dat herhaalde traumata de progressie van de ziekte kunnen bevorderen. Anderzijds treden vasculaire dissecties, voornamelijk van hals- en kransslagaders (carotis en coronaire arteriën), al dan niet geassocieerd aan FMD, soms op na een zware lichamelijke inspanning of een bruuske beweging. Ten slotte kunnen mechanische factoren zoals deze in theorie het scheuren van een aneurysma bevorderen. Gezien deze elementen lijkt het gerechtvaardigd een normaal leven te leiden met regelmatige lichaamsbeweging, maar intensieve sportbeoefening (vnl. krachttraining) te vermijden, in het bijzonder indien er een geassocieerd aneurysma aanwezig is of er reeds vroeger een dissectie van een bloedvat is voorgekomen.

Is roken een bevorderende factor voor FMD?

Roken is DE belangrijkste risicofactor voor cardiovasculaire ziekte en dood. Alleen al om deze reden is roken af te raden.

Rokers lopen blijkbaar meer risico om FMD te ontwikkelen.  Roken op zich is geassocieerd met een meer ernstige aantasting van de slagaders door FMD; bovendien werd bij rokers vaker nierverschrompeling vastgesteld. Dit suggereert dat de evolutie van de aantasting agressiever verloopt bij rokers dan bij niet rokers.

Is FMD een probleem om een oraal anticonceptivum of hormoonvervangende therapie te gebruiken?

FMD komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen, vandaar het vermoeden dat een hormonale invloed een belangrijke rol in de ontwikkeling van de ziekte speelt. Nochtans komt FMD ook voor bij mannen, en meer recent onderzoek doet vermoeden dat het aantal mannen met FMD groter is dan oorspronkelijk wordt aangenomen. Sommige onderzoek toont een associatie aan tussen gebruik van orale contraceptiva of hormoonvervangende behandeling en FMD (USA registry), daar waar ander onderzoek geen verband kan aantonen (Sang et al.). Het lopend multicentrisch onderzoek en register zal hopelijk meer duidelijkheid hieromtrent brengen.

Orale contraceptiva of hormonale vervangingstherapie tijdens de menopauze zijn toegelaten bij vrouwen met FMD aangezien er geen direct bewijs bestaat dat deze geneesmiddelen een negatief effect hebben op de evolutie van FMD.

Is FMD van de nierarterie een probleem tijdens de zwangerschap?

Aantasting van de nierarterie is frequent bij vrouwen met FMD. Bovendien zijn deze vrouwen vaak jong en is er de kinderwens. Een nierarteriestenose tgv. FMD kan een hoge bloeddruk (arteriële hypertensie) veroorzaken. Op zijn beurt kan hypertensie tijdens de zwangerschap verergeren en soms resulteren in een zwangerschapsvergiftiging (pre-eclampsie en eclampsie) wat zal leiden tot het stopzetten van de zwangerschap.

FMD van de arteriën in het algemeen houdt een risico in voor vasculaire complicaties. Patiënten met FMD van de renale arteriën kunnen ook FMD aantasting hebben van andere arteries, in de eerste plaats de carotisarteriën en de intracraniële arteriën. Deze aantasting kan vooral tijdens “de arbeid” gedurende de bevalling problematisch worden (dissectie, bloeding). Ook ruptuur van een aneurysma van de miltarterie is beschreven bij vrouwen met FMD in de zwangerschap.

Nochtans leert de ervaring ons dat de meeste vrouwen met FMD probleemloos doorheen de zwangerschap en de bevalling komen. De meeste vrouwen – gezien FMD vaak asymptomatisch is – weten zelfs niet dat ze FMD hebben.

Enkele algemene raadgevingen indien u gekend bent met FMD en wenst zwanger te worden of bent:

  • Laat de bloeddruk regelmatig meten en goed onder controle houden in overleg met een arts die ervaring heeft in de behandeling van hypertensie tijdens de zwangerschap.
  • Laat u voor de zwangerschap nakijken op de aanwezigheid van dissecties en aneurysmata – indien nog niet gebeurd – om vasculaire complicaties tijdens de zwangerschap en/of bevalling te vermijden.
  • Vermijd energieke inspanningen.

Is FMD een evolutieve aandoening en kan ze erger worden na verloop van tijd?

In de meeste gevallen is FMD stabiel of slechts langzaam evoluerend. In een klein aantal gevallen – vooral, maar niet alleen, bij kinderen en jongvolwassenen – is er een snelle progressie van de letsels met soms dramatische complicaties. De bilaterale renale FMD letsels (schade aan beide nierslagaders) of de unifocale (unieke vernauwing van de slagader, zonder het uiterlijk van een parelsnoer) blijken meer kans te hebben om te evolueren.

De Franse multicentrische studie, PROFILE, gecoördineerd door Prof. Pierre-François Plouin – waaraan ook de Prof. Persu Alexander en Patricia Van der Niepen hebben meegewerkt – zal binnenkort het percentage en de kenmerken van de patiënten, bij wie bestaande FMD letsels verergerden of nieuwe FMD letsels in de slagaders ontstonden over een periode van drie jaar onthullen. Registers, zoals het Europees register, moeten toelaten om deze gegevens te valideren bij grotere groepen patiënten en gedurende een langere follow-up periode.

Tot deze gegevens bekend zijn, is een jaarlijkse controle aanbevolen voor alle patiënten met FMD (zie volgende vraag).

Welke opvolging (follow-up) is nodig bij FMD?

Een jaarlijkse controle, bij voorkeur in een gespecialiseerd centrum, wordt aanbevolen aan iedere patiënt met FMD.

Voor renale FMD betekent dit minimum het meten van de bloeddruk, een bloedafname voor de bepaling van de nierfunctie en een renale echo-doppler voor het evalueren van de nierarteriën en de grootte van de nieren. Dit is vooral belangrijk bij bilaterale FMD (aantasting van beide nierslagaders) of bij unifocale aantasting (unieke vernauwing van de slagader zonder parelsnoer voorkomen), daar deze meer kans hebben om te verergeren met de tijd.

Voor FMD van de halsslagaders, is een jaarlijkse echo-doppler en een MR-angiografie, ev. aangevuld met een CT-angiografie, aangewezen.

Indien FMD van de halsslagaders werd ontdekt ter gelegenheid van een beroerte en / of een dissectie van de slagader, wordt een controle beeldvorming aanbevolen 3-6 maanden later.

Na angioplastiek van de nierslagaders, is een controle na 1 maand (meten van bloeddruk en nierfunctie) en na 6 maanden (bloeddrukmeting, nierfunctie en renale echo-doppler) gerechtvaardigd. Vervolgens is het aangewezen om de bloeddruk en de nierfunctie om de 6 maanden te controleren, en de medische beeldvorming elk jaar, net zoals bij de niet gerevasculariseerde FMD.

Na revascularisatie van de cervicale slagaders wordt een controle beeldvorming voorzien enkele dagen en vervolgens 3 tot 6 maanden na de ingreep.

Deze samenvatting bevat de voorstellen van de Europese consensus gewijd aan FMD gepubliceerd in 2014. Deze consensus is gebaseerd op adviezen van deskundigen, moet worden aangepast aan elke individuele patiënt(e) en kan na verloop van tijd veranderen op het ogenblik dat er nieuwe onderzoeksgegevens beschikbaar zijn.

Het opvolgen van aneurysmata en andere meer zeldzame letsels van FMD vallen buiten het toepassingsgebied van deze samenvatting.

Is de FMD een genetische ziekte?

In een minderheid van de gevallen van FMD (7-11%) wordt minstens één ander geval van FMD in de familie vastgesteld.

In de meeste gevallen is er geen familiale geschiedenis en kunnen we niet spreken over een erfelijke ziekte in de gebruikelijke betekenis.

Zoals voor de meeste ziekten bestaat er waarschijnlijk een genetische voorbeschiktheid. Dit wil zeggen dat bepaalde genetische varianten de kans op de ziekte verhogen, waarschijnlijk in combinatie met andere factoren die gelinkt zijn aan omgeving of levensstijl (blootstelling aan oestrogenen, roken, …).

De identificatie van genen, die het ontstaan van de ziekte bevorderen, is momenteel het onderwerp van intensief onderzoek, onder andere in het Europese initiatief gewijd aan FMD. Het identificeren van deze genen kan helpen om een beter inzicht te krijgen in de oorzaken en de natuurlijke geschiedenis van de ziekte, om risico personen te identificeren en om uiteindelijk de geneesmiddelen te ontwikkelen die de ziekte kunnen voorkomen of de progressie van de ziekte kunnen beperken. Het eerste gen, PHACTR1, werd recent geïdentificeerd door het team van Nabila Bouatia-Naji in Parijs. De overeenkomstige variant wordt geassocieerd met een vasculaire hypertrofie (verdikking van de vaatwand) en wordt ook terug gevonden in geval van migraine of dissectie van de halsslagader. De aanwezigheid van dit gen variant vergroot de kans op het ontwikkelen van FMD met 40%. In dit stadium van het onderzoek heeft dit echter slechts een statistische betekenis. Genetische analyses maken nog geen deel uit van het standaard onderzoek in de aanpak van patiënten met FMD, maar maken deel uit van onderzoek.

Anderzijds, gezien het bestaan van familiale vormen, die misschien onderschat zijn, is het raadzaam om FMD op te sporen onder eerstegraads familieleden van patiënten met FMD in geval van hoge bloeddruk, tinnitus of ernstige en recidiverende migraine, beroerte, dissectie van een of meerdere bloedvaten, arteriële aneurysmata of andere suggestieve symptomen.