Aspects médicaux

Qu’est-ce la dysplasie fibromusculaire (DFM) ?

La dysplasie fibromusculaire est une atteinte de la paroi des artères de moyen et de petit calibre, entrainant leur rétrécissement (« sténose »). Elle peut occasionner également une dilatation (« anévrysme »), une brèche (« dissection »), ou une tortuosité des artères atteintes. La DFM est idiopathique (de cause inconnue). En particulier, elle est sans rapport avec l’athérosclérose (« dépôts de cholestérol ») ou l’inflammation. Les lésions de DFM sont observées le plus souvent au niveau des artères rénales et cervicales. Elles peuvent néanmoins concerner toutes les artères de moyen calibre (artère digestives, intra-cérébrales et des membres). La DFM est vraisemblablement également à l’origine de cas de dissection spontanée des artères coronaires (les artères qui nourrissent le cœur). Enfin, des atteintes de l’aorte sont parfois retrouvées en association avec la DFM focale, essentiellement chez l’enfant.

La sténose ou la dissection artérielle peuvent engendrer des symptômes en relation avec la diminution du flux sanguin artériel. Ceux-ci varient selon la localisation de l’artère atteinte (voir plus bas). Une rupture d’anévrysme peut entraîner un saignement interne avec des conséquences parfois dramatiques. Cependant, beaucoup de patients atteints de DFM n’ont pas de plaintes (symptômes) ou de signes détectables à l’examen clinique. Dans ces cas, le diagnostic est fait à l’occasion d’un examen d’imagerie (CT-scanner ou IRM) réalisé pour une autre raison.

Qui est susceptible de présenter une DFM ?

La DFM est plus fréquente chez la femme que chez l’homme. Typiquement elle est décrite chez des femmes d’âge moyen, de race blanche et hypertendues. La DFM peut cependant être diagnostiquée à tout âge, y compris chez l’enfant et la personne âgée.

La DFM est-elle une maladie fréquente ?

La prévalence (fréquence de survenue) de la DFM dans la population générale est difficile à établir, car les formes les plus légères et donc asymptomatiques restent fréquemment non diagnostiquées. En outre, la diversité des symptômes cliniques (qui sont fonction de l’artère atteinte), complique également l’étude de la prévalence. Sur base d’analyses de l’imagerie des artères rénales chez des candidats au don de rein, une prévalence de 3 à 4% de cas de DFM des artères rénales sans symptômes a été avancée. La DFM des artères cervicales serait au moins aussi fréquente et fréquemment associée à la DFM des artères rénales.

Quelles sont les causes de la DFM ?

Bien que plusieurs facteurs génétiques et environnementaux, aient été incriminés, les causes de la DFM sont actuellement encore peu comprises et font toujours l’objet de recherches intensives.

Quels sont les signes et les symptômes de la DFM ?

Beaucoup de personnes atteintes de DFM n’ont pas de plaintes (symptômes) et aucun signe de la maladie n’est détectable à l’examen clinique. Lorsqu’ils sont présents, les signes et symptômes de la DFM dépendent de la nature des artères atteintes et des organes qu’elles desservent, ainsi que de la sévérité et du type de lésions (sténose, dissection ou anévrysme).
La DFM des artères rénales peut être à l’origine d’une hypertension artérielle. La DFM des artères du cou est souvent découverte à l’occasion de migraines ou de sifflements d’oreille (acouphènes pulsatiles). Enfin, même en l’absence de symptômes, il arrive que le médecin suspecte le diagnostic suite à la mise en évidence d’un souffle vasculaire à l’auscultation.

Comment diagnostiquer la DFM ?

Le diagnostic de DFM nécessite la réalisation d’examens d’imagerie. L’examen recommandé en première intention en cas de symptômes cliniques évocateurs de DFM est l’angioscanner, voire l’imagerie par résonnance magnétique (IRM) avec injection de produit de contraste si le scanner est contre-indiqué. L’échographie-Doppler, comme moyen de diagnostic de première ligne, doit être réservée aux centres qui ont développé une expertise particulière en ce domaine. En revanche, une fois le diagnostic établi, elle peut fournir des informations complémentaires, notamment en cas de DFM rénale et s’avérer très utile pour le suivi des lésions.

Existe-t-il un traitement pour la DFM ?

Actuellement, la DFM ne peut être guérie. Néanmoins elle peut être prise en charge de manière adéquate, avec pour objectif d’atténuer les symptômes et de prévenir les complications.

Le type de traitement proposé en cas de DFM dépendra des symptômes et manifestations cliniques de la maladie ainsi que de la sévérité, de la localisation et de l’étendue des lésions artérielles. La stratégie thérapeutique doit être discutée avec un(e) spécialiste expérimenté(e) dans la prise en charge de la DFM, de préférence dans le cadre d’une concertation multidisciplinaire.