Aspects médicaux

Qu’est-ce la dysplasie fibromusculaire (DFM) ?

La dysplasie fibromusculaire est une atteinte de la paroi des artères de moyen calibre, sans rapport avec l’athérosclérose (« dépôts de cholestérol ») ou l’inflammation. Elle peut occasionner un rétrécissement (« sténose »), une dilatation (« anévrysme ») ou une brèche (« dissection ») des artères atteintes. Une sténose ou une dissection peuvent engendrer des symptômes en relation avec la diminution du flux sanguin artériel. Ceux-ci varient selon la localisation de l’artère atteinte (voir plus bas). Une rupture d’anévrysme peut entraîner un saignement interne avec des conséquences parfois dramatiques. Cependant, beaucoup de patients atteints de DFM n’ont pas de plaintes (symptômes) ou de signes détectables à l’examen clinique. Dans ces cas, le diagnostic est fait à l’occasion d’un examen d’imagerie (CT-scanner ou IRM) réalisé pour une autre raison.

Qui est susceptible de présenter une DFM ?

La DFM est plus fréquente chez la femme que chez l’homme. Typiquement elle est décrite chez des jeunes femmes hypertendues. Toutefois, dans les séries récentes, l’âge moyen au diagnostic est supérieur à 50 ans. La DFM peut être diagnostiquée à tout âge, y compris chez l’enfant et la personne âgée.

La DFM est-elle une maladie fréquente ?

La prévalence (fréquence de survenue) de la DFM dans la population générale est difficile à établir, car les formes les plus légères et donc asymptomatiques restent fréquemment non diagnostiquées. Les données dont on dispose proviennent essentiellement de séries de patients hypertendus et concernent donc la DFM symptomatique des artères rénales, avec des chiffres fluctuant entre 0.04 et 4%. La DFM des artères du cou serait au moins aussi fréquente et est fréquemment associée à la DFM des artères rénales. En cas de DFM  des artères rénales, il est donc conseillé de rechercher une DFM des artères du cou et/ou la présence d’anévrysmes cérébraux. A l’inverse, chez les patients atteints de DFM du cou et de la tête, on recommande de rechercher une DFM des artères rénales, en particulier en cas d’hypertension artérielle (en effet, celle-ci pourrait être liée à un rétrécissement des artères rénales par la DFM).

Quelles sont les causes de la DFM ?

Les causes de la DFM sont mal connues et font actuellement l’objet de recherches intensives.

Dans 7 à 10% des cas, on retrouve au moins deux personnes atteintes de lésions typiques de DFM dans la même famille. Chez les patients atteints de DFM on retrouve fréquemment une histoire de maladie vasculaire. Enfin, certaines anomalies plus subtiles de la paroi des artères du cou (carotides) sont retrouvées plus souvent chez les patients atteints de DFM  et se transmettent dans leur famille selon un mode d’hérédité appelé « dominant ». Celles-ci pourraient être un marqueur précoce de la maladie. Ces différents éléments sont en faveur d’une susceptibilité génétique.  L’identification des premiers gènes impliqués est en cours.

La DFM est nettement plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, ce qui suggère un rôle des hormones féminines. Il n’est toutefois pas prouvé que la contraception orale, le traitement de la ménopause ou la grossesse favorisent l’apparition ou la progression de la maladie.

On a également incriminé des anomalies de développement des petits vaisseaux qui irriguent la paroi artérielle, le rôle de traumatismes répétés, d’une hypermobilité artérielle, l’implication de certains médicaments ou encore de la consommation tabagique.

Quels sont les signes et symptômes de la DFM ?

Beaucoup de personnes atteintes de DFM n’ont pas de plaintes (symptômes) et aucun signe de la maladie n’est détectable à l’examen clinique. Lorsqu’ils sont présents, les signes et symptômes de la DFM dépendent de la nature des artères atteintes et des organes qu’elles desservent, ainsi que de la sévérité et du type de lésions (sténose, dissection ou anévrysme). La DFM des artères rénales peut être à l’origine d’une hypertension artérielle. La DFM des artères du cou est souvent découverte à l’occasion de maux de têtes ou de sifflements d’oreille (acouphènes pulsatiles). Enfin, même en l’absence de symptômes, il arrive que le médecin suspecte le diagnostic suite à la mise en évidence d’un souffle vasculaire à l’auscultation.

Symptômes et signes possibles de la DFM en fonction des artères atteintes :

DFM des artères rénales :

  • Tension artérielle élevée (≥140/90 mmHg à plusieurs reprises)
  • Fonction des reins anormale documentée lors d’une prise de sang
  • Diminution de la taille d’un ou des deux reins (atrophie rénale)
  • Douleurs du flanc (dissection ou infarctus rénal)

 DFM des artères du cou (carotides et vertébrales) :

  • Souffle à l’auscultation des artères du cou
  • Acouphènes pulsatiles (« le bruit de la mer »)
  • Vertiges
  • Céphalées /migraines
  • Paralysie de courte durée (accident ischémique transitoire/AIT)
  • Accident vasculaire cérébral (AVC)
  • Douleur vive au niveau du cou (dissection)
  • Syndrome de Claude-Bernard-Horner (baisse de la paupière supérieure et pupille rétrécie ; également en cas de dissection)

Les personnes atteintes d’une DFM sont également à risque plus élevé d’anévrysmes des vaisseaux intracérébraux. Une rupture d’anévrysme peut occasionner une hémorragie (saignement) avec possibilité de séquelles neurologiques permanentes ou de décès. Il est donc important de les dépister à temps pour mettre en place une surveillance adéquate ou, si la balance risques-bénéfices le justifie, proposer une intervention.

DFM des vaisseaux digestifs (mésentériques) :

  • Douleur abdominales survenant préférentiellement après les repas (« angor mésentérique »)
  • Perte de poids inexpliquée/ involontaire

 DFM des vaisseaux des bras et des jambes (rare) :

  • Différence de tension artérielle entre les deux bras (« asymétrie tensionnelle »)
  • Douleurs des jambes survenant lors de la marche (« claudication intermittente »)

DFM des artères coronaires (les vaisseaux qui irriguent le cœur) :

  • La DFM peut également être à l’origine d’un rétrécissement (sténose) ou d’une brèche (dissection) des artères coronaires. Celles-ci peuvent occasionner une diminution du flux sanguin, avec pour conséquence des douleurs à la poitrine (« angor »), voire un infarctus du myocarde.
  • Des travaux récents suggèrent qu’une proportion élevée de femmes présentant une « dissection spontanée des artères coronaires » en l’absence de facteurs de risque cardiovasculaires souffraient en réalité d’une DFM non diagnostiquée.

Comment diagnostiquer la DFM ?

Le diagnostic de DFM  nécessite la réalisation d’examens d’imagerie. Il peut être suspecté à l’échographie-Doppler sur base d’un flux sanguin accéléré ou turbulent mais doit être confirmé par le scanner, l’IRM ou l’artériographie. Celle-ci consiste à introduire un tuyau (« cathéter ») à l’intérieur d’un vaisseau du bras ou du pli de l’aine et à injecter par ce moyen un produit de contraste (opaque aux rayons X) qui permet de visualiser l’intérieur des vaisseaux. L’aspect radiologique le plus typique – mais non le seul – est une suite de rétrécissements et de dilatations du vaisseau appelée « image en pile d’assiettes » ou en « collier de perles ». On parle alors de dysplasie de type multifocal. Dans d’autres cas, on retrouve un ou plusieurs rétrécissements artériels isolés. Le diagnostic de DFM peut alors être retenu uniquement après exclusion d’une athérosclérose et d’autres maladies plus rares, inflammatoires et génétiques. On parle de DFM unifocale.

Existe-t-il un traitement pour la DFM ?

Actuellement, la DFM ne peut être guérie. Néanmoins elle peut être prise en charge de manière adéquate, avec pour objectif d’atténuer les symptômes et de prévenir les complications.

Les médicaments prescrits en cas de DFM peuvent comprendre des antihypertenseurs et, dans certains cas, des antiagrégants à faible dose tels que l’acide acétylsalicylique (« aspirine »). Beaucoup de patients atteints de DFM souffrent de céphalées, qui peuvent être soulagées par des antalgiques à la demande et/ou en traitement de fond. Certains antihypertenseurs comme les bêta-bloquants peuvent également prévenir les maux de tête. Enfin, vu le rôle probable du tabac dans la progression de la DFM et la survenue des complications, l’abstention tabagique est fortement recommandée.

Lorsqu’il existe un rétrécissement serré d’un vaisseau à l’origine d’une hypertension (artères rénales) ou d’autres symptômes liés à la diminution du flux sanguin, on pourra être amené à proposer une dilatation au ballonnet (« angioplastie ») du ou des segments rétrécis. Celle-ci est généralement effectuée à l’occasion de l’artériographie permettant d’établir le diagnostic. Un tuyau (« cathéter ») est introduit jusqu’au vaisseau atteint et un ballonnet est gonflé à l’endroit du ou des rétrécissements afin de redonner autant que possible au vaisseau sa forme initiale et ainsi de rétablir le flux sanguin. La  mise en place d’un stent métallique à l’endroit de l’angioplastie n’est généralement pas nécessaire et est même déconseillée car des cas de fracture du stent ont été décrits. Elle peut néanmoins être requise en cas de brèche du vaisseau  (« dissection ») et dans d’autres situations particulières. Après une angioplastie, une surveillance d’au moins 24 heures à l’hôpital est nécessaire. En cas d’anévrysmes associés, de lésions de DFM atteignant de petites branches artérielles ou encore en cas d’échecs répétés de l’angioplastie, une chirurgie classique peut s’avérer nécessaire.

En cas d’anévrysme cérébral, les options proposées  comprennent une surveillance par imagerie, une obturation par voie endovasculaire à l’aide de spires (« coils ») ou d’un stent ou encore une chirurgie classique ouverte. L’attitude proposée dépend notamment des facteurs de risque du patient, de l’âge, de la taille et de la localisation du ou des anévrysmes.

Plus généralement, la nature du traitement proposé en cas de DFM dépend des symptômes et manifestations cliniques de la maladie ainsi que de la sévérité, de la localisation et de l’étendue des lésions artérielles.  La stratégie thérapeutique doit être discutée avec un(e) spécialiste expérimenté(e) dans la prise en charge  de la DFM, de préférence dans le cadre d’une concertation multidisciplinaire.