La DFM chez l’enfant

La DFM peut être diagnostiquée également, quoique plus rarement, chez l’enfant et chez l’adolescent.

Contrairement à la DFM de l’adulte, la DFM de l’enfant est généralement de type focal et souvent associée une sténose de l’aorte abdominale (« coarctation de l’aorte abdominale » ou « mi-aortic syndrome »).

Si toutes les artères de petit et moyen calibre peuvent être atteintes, ce sont néanmoins les artères rénales qui sont le plus fréquemment lésées. La fréquence de l’atteinte simultanée de plusieurs lits vasculaires est mal connue et l’exploration des autres lits vasculaires est à discuter au cas par cas.

Quand faut-il y penser ?

La DFM de l’enfant atteint le plus fréquemment les artères rénales : l’hypertension artérielle en est donc est un symptôme d’appel fréquent.

Le tableau clinique habituel est celui d’un enfant de 6 à 10 ans, présentant une hypertension de grade 2. L’enfant est habituellement en bonne santé, même s’il peut signaler des maux de tête réguliers.
Chez l’enfant plus petit, chez qui la tension artérielle est plus rarement mesurée, le diagnostic sera évoqué soit au moment des complications de l’hypertension (décompensation cardiaque avec dyspnée, retard staturo-pondéral soit à l’occasion d’examens réalisés dans le cadre d’une autre pathologie.
La DFM a également été incriminée comme cause d’accident vasculaire cérébral chez le jeune enfant, parfois même dans la première année de vie, mais le diagnostic est difficile à établir.

Est-ce fréquent ?

La prévalence de la DFM chez l’enfant ne peut être estimée qu’indirectement, sur base de la prévalence de l’hypertension rénovasculaire. On arrive ainsi, selon les séries, à une prévalence oscillant entre 1/1000 et 4/1000. Selon les séries également, le rapport fille-garçon est de 3-2 ou 1-1. La prédominance féminine est donc moins nette chez l’enfant que chez l’adulte.

Comment faire le diagnostic ?

Le diagnostic implique le recours à l’imagerie médicale (échographie-Doppler, angio-IRM (Imagerie par Résonance Magnétique), angioscanner ou encore angiographie par cathéter) pour visualiser les lésions et définir l’attitude thérapeutique.

Notons l’intérêt de l’échographie chez l’enfant : les différents organes sont bien visibles et l’examen n’est ni douloureux ni irradiant ; il peut donc être répété.
Toutefois, en cas de forte suspicion clinique de DFM artérielle rénale chez un enfant présentant une hypertension sévère ou compliquée, il peut être justifié d’aller jusqu’à l’angiographie par cathéter pour confirmer le diagnostic et, le cas échéant, traiter les lésions.

La mise en évidence d’une sténose artérielle rénale ne suffit pas à établir le diagnostic de DFM artérielle rénale. Il convient en effet d’exclure différents syndromes plus rares (neurofibromatose de type 1, syndrome de Williams-Beuren, syndrome d’Alagille…)

Le diagnostic de DFM chez l’enfant est donc un diagnostic d’exclusion qui doit être posé dans un centre spécialisé.

Quel traitement sera proposé ?

Le traitement de l’HTA associé à la DFM sera médical (médicaments anti-hypertenseurs) et/ou interventionnel (angioplastie, chirurgie classique) en fonction des symptômes et des lésions identifiées.