Questions les plus fréquentes

Quel est le profil typique du/de la patiente atteinte de DFM ?

Le profil typique du patient atteint de DFM est…une patiente de 20 à 40 ans chez qui on découvre une hypertension artérielle, en l’absence de surpoids ou d’histoire familiale. Les femmes atteintes de DFM rapportent souvent des migraines et des acouphènes… ce qui doit orienter vers une forme cervicale (atteinte des artères du cou et de la tête). Il faut toutefois rappeler que ces symptômes peuvent être dus à des causes multiples, et que la majorité des personnes présentant ces profils ne souffrent pas de DFM, qui reste une maladie relativement rare. Suite à la découverte plus fréquente de formes légères de DFM, notamment à l’occasion d’examens d’imagerie réalisés pour d’autres raisons, l’âge moyen de diagnostic de la DFM est actuellement supérieur à 50 ans.  Des hommes, des enfants ou des personnes âgées peuvent également souffrir de DFM.

Si je suis atteint de dysplasie fibromusculaire (DFM), dois-je  limiter mon activité physique/sportive ?

Actuellement, il n’existe pas d’étude suggérant que les patient(e)s atteint(e)s de DFM doivent limiter leur activité physique ou sportive. Si l’on considère l’ensemble des patients, il existe très peu de cas où une activité sportive a pu être associée à une complication de la maladie. Toutefois, il est classiquement admis que les patientes atteintes de DFM ont des artères hypermobiles et que des traumatismes répétés pourraient favoriser la progression de la maladie. D’autre part, les dissections vasculaires, -notamment carotidienne et coronaire- associées ou non à la DFM surviennent parfois après un effort physique intense ou un mouvement violent. Enfin, des facteurs mécaniques tels que ceux-ci pourraient en théorie favoriser une rupture d’anévrysme. Au vu de ces éléments, il paraît justifié de poursuivre une vie normale, avec une activité physique régulière, tout en évitant une pratique trop intensive des sports dits « de résistance », en particulier en cas d’anévrysmes associés ou d’antécédents de dissection d’un vaisseau.

Est-il déconseillé de fumer en cas de DFM?

Le tabagisme est un facteur de risque majeur de maladie cardiovasculaire et de décès. Ces arguments sont à eux seuls suffisants pour déconseiller formellement la consommation tabagique, que l’on soit ou non atteint(e) de DFM. En outre, les études suggèrent que fumer entraîne un risque accru de développer une DFM. Les patients atteints de DFM ont souvent des atteintes artérielles plus sévères s’ils sont fumeurs. Le tabagisme entraîne en outre un risque de diminution de la taille des reins (atrophie) et de progression des lésions de DFM.  En cas de DFM, l’arrêt du tabagisme est donc impératif.

La contraception orale ou le traitement substitutif de la ménopause sont-ils contre-indiqués chez les patientes atteintes de DFM?

La DFM est plus fréquente chez la femme que chez l’homme, ce qui fait suspecter un rôle des hormones féminines dans le développement de la maladie. On notera cependant que les hommes souffrent parfois également de DFM. Les études récentes suggèrent que la DFM est sans doute moins rare dans le sexe masculin qu’on ne le pensait auparavant. Certaines études (registre américain) suggèrent l’existence d’une association entre l’utilisation des contraceptifs oraux ou des traitements substitutifs de la ménopause et la DFM, alors que d’autres (Sang et al.) ne retrouvent pas cette association. Les recherches multicentriques en cours devraient permettre de donner une réponse plus définitive à cette question.

En l’absence de démonstration directe d’un effet aggravant de la contraception orale ou du traitement substitutif de la ménopause sur l’évolution de la DFM, ces médicaments sont autorisés chez les femmes atteintes de DFM.

La DFM  des artères rénales augmente-t-elle le risque de la grossesse?

La DFM des artères rénales  atteint fréquemment des femmes jeunes en âge de procréer. Un rétrécissement (sténose) des artères rénales lié à la DFM peut être à l’origine d’une tension  artérielle élevée (hypertension artérielle). L’hypertension artérielle peut s’aggraver pendant la grossesse ou plus rarement se compliquer de prééclampsie ou d’’éclampsie, qui entraîne un risque pour la mère et son enfant. En outre, la DFM des artères rénales peut être associée à une atteinte d’autres vaisseaux tels que les artères carotides et intracrâniennes. Dans ce contexte, il existe vraisemblablement un risque accru de dissection artérielle ou de saignement pendant la grossesse. On a également décrit des cas exceptionnels de rupture de l’artère splénique (de la rate) chez des femmes enceintes atteintes de DFM.

Cependant, ces complications restent exceptionnelles et l’expérience nous apprend que la plupart des femmes atteintes de DFM ont des grossesses et un accouchement sans problème ni complication.

Quelques conseils si vous êtes atteinte de DFM et envisagez une grossesse :

  • Faites régulièrement contrôler votre tension artérielle par un médecin expérimenté dans la prise en charge de l’hypertension artérielle pendant la grossesse.
  • Si ce n’est déjà fait, consultez un spécialiste afin de rechercher la présence de dissections ou d’anévrysmes artériels, et ce pour éviter des complications vasculaires pendant la grossesse ou lors de l’accouchement.
  • Evitez les exercices intensifs pendant la grossesse. Par contre, un exercice physique doux régulier   (marcher, faire du vélo ou nager) réduisent le risque cardiovasculaire. 

 La DFM est-elle susceptible de progresser ou de s’aggraver avec le temps ?

Dans la majorité des cas, la DFM est stable ou ne progresse que lentement. Dans une minorité de cas – notamment mais pas seulement des cas survenant chez l’enfant et le jeune adulte -, on observe une progression rapide des lésions, avec parfois des complications dramatiques. Les lésions de DFM rénale bilatérale (atteinte des deux artères rénales) ou unifocale (rétrécissement localisé de l’artère, sans aspect en pile d’assiettes ou collier de perles) seraient davantage susceptibles de s’aggraver.

L’étude multicentrique française PROFILE, coordonnée par le Prof. Pierre-François Plouin, – à laquelle ont également participé les Prof. Alexandre Persu et Patricia Van der Niepen –  permettra bientôt de connaître la proportion et les caractéristiques des patients qui ont aggravé des lésions préexistantes ou développé de nouvelles lésions au niveau d’artères précédemment indemnes sur une durée de trois ans. Les registres comme le registre européen devraient permettre de valider ces données sur de plus grands groupes de patients et une durée plus prolongée.

D’ici là, un suivi annuel indéfini est recommandé chez tous les patients atteints de DFM (voir question suivante).

Quel suivi est nécessaire en cas de DFM ?

Chez tout patient atteint de DFM, un suivi annuel est recommandé, de préférence dans un centre spécialisé.

En cas de DFM rénale, celui-ci comprend au minimum la mesure de la pression artérielle, une prise de sang permettant d’évaluer la fonction rénale et un écho-Doppler rénal avec mesure de la taille des reins. Ce contrôle est particulièrement important en cas de DFM bilatérale (atteinte des deux artères rénales) ou unifocale (rétrecissement localisé de l’artère, sans aspect en pile d’assiettes ou collier de perles), qui seraient davantage susceptibles de s’aggraver avec le temps.

En cas de DFM des artères du cou, le suivi annuel comprend un écho-Doppler et une angio-IRM, à compléter par angioscanner si nécessaire.

Si la DFM des artères du cou a été découverte à la suite d’un accident vasculaire cérébral et/ ou d’une dissection de l’artère, un contrôle d’imagerie est recommandé 3 à 6 mois après l’accident.

Après angioplastie des artères rénales, un contrôle à 1 mois (mesure de la tension artérielle et de la fonction rénale) et 6 mois (mesure de la tension artérielle, de la fonction rénale et écho-Doppler rénal) est justifié. Ensuite, il est conseillé de contrôler la tension artérielle et la fonction rénale tous les 6 mois, et de réaliser une imagerie de contrôle tous les ans, comme dans la DFM non revascularisée.

Après revascularisation des artères cervicales, un contrôle d’imagerie est généralement prévu quelques jours puis 3 à 6 mois après l’intervention.

Ce résumé reprend les propositions du consensus européen consacré à la DFM publié en 2014. Il repose sur des avis d’experts, doit être adapté à chaque patient(e) et est susceptible d’évoluer avec le temps.

Le suivi des anévrysmes et d’autres lésions de DFM plus rares sort du cadre de ce résumé.

La DFM est-elle une maladie génétique ?

Dans une minorité de cas de DFM (7-11%), on rapporte au moins un autre cas de DFM dans la famille.

Dans la majorité des cas, il n’y a pas d’histoire familiale et on ne peut pas parler de maladie héréditaire au sens courant.

Comme pour la plupart des maladies, il existe toutefois vraisemblablement une susceptibilité génétique, ce qui signifie que certains variants génétiques augmentent le risque de développer la maladie, vraisemblablement en conjonction avec d’autres facteurs liés à l’environnement ou au mode de vie (exposition aux oestrogènes, tabagisme…).

La mise en évidence des gènes favorisant la survenue de la maladie fait actuellement l’objet d’efforts intenses, notamment au sein de l’initiative européenne consacrée à la dysplasie fibromusculaire. L’identification de ces gènes devrait aider à mieux comprendre les causes et l’histoire naturelle de la maladie, à dépister les personnes à risque et, à terme, à mettre au point des médicaments permettant de prévenir les manifestations ou de limiter la progression de la maladie. Le premier gène de susceptibilité, PHACTR1, vient d’être identifié par l’équipe de Nabila Bouatia-Naji à Paris. Le variant correspondant est associé à une hypertrophie vasculaire (épaississement de la paroi des vaisseaux) et est également retrouvé plus fréquemment en cas  migraine ou de dissection carotidienne. Le portage du variant entraînerait un risque accru de 40% de développer une DFM. A ce stade, il ne s’agit toutefois que d’une relation statistique. Les analyses génétiques ne font pas encore partie de la prise en charge standard des patients atteints de DFM mais relèvent de la recherche.

En revanche, vu l’existence – peut-être sous-estimée – de formes familiales, il est recommandé de rechercher une DFM chez les apparentés du premier degré des patients atteints de DFM en cas d’hypertension artérielle, d’acouphènes ou de migraines sévères et récidivantes, d’accident vasculaire cérébral, de dissection d’un ou plusieurs vaisseaux, d’anévrysmes artériels ou d’autres symptômes suggestifs.