Principales recommandations cliniques en 2019

Nous résumons ci-dessous les principales recommandations formulées par les experts dans le « First international consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia »

1. La classification retenue pour la DFM doit se baser sur l’aspect des lésions artérielles : on parlera ainsi uniquement de DFM multifocale (alternance de rétrécissements et de dilatations) et de DFM focale (un ou plusieurs rétrécissements isolés)

2. Lorsqu’une DFM est diagnostiquée chez un patient, il n’est pas justifié, en l’absence de symptômes cliniques évocateurs, de rechercher une DFM chez les autres membres de la famille (cfr page « quelles sont les causes de la DFM »).

3. Le diagnostic de DFM nécessite la réalisation d’examens d’imagerie.

En cas de suspicion DFM de l’artère rénale, l’examen recommandé en première intention est l’angioscanner, voire l’imagerie par résonnance magnétique (IRM) avec injection de produit de contraste si le scanner est contre-indiqué. L’échographie-Doppler, comme moyen de diagnostic, doit être réservé aux centres qui ont développé une expertise particulière en ce domaine.

L’angioscanner ou l’angio-IRM constituent également les examens de choix pour le diagnostic de DFM cérébrovasculaire, notamment parce que l’échographie-Doppler ne permet d’atteindre ni la partie distale de la carotide (localisation fréquente), ni l’artère vertébrale ou les artères intracrâniennes.

4. Indépendamment du (des) site(s) où les lésions de DFM ont été initialement mises en évidence, il est nécessaire, chez tout patient atteint de DFM, d’exclure la présence d’anévrysmes intracrâniens par angioscanner ou angio-IRM.

5. Indépendamment du (des) site(s) où les lésions de DFM ont été initialement mises en évidence, il est nécessaire, chez tout patient atteint de DFM, de procéder à un examen par imagerie (angioscanner ou angio-IRM) de l’ensemble des artères du corps afin de localiser toutes les lésions artérielles attribuables à la DFM.

6. En l’absence de contre-indication, un traitement anti-agrégant (aspirine 75 à 100mgr/jour) se justifie chez la plupart des patients atteints de DFM pour prévenir les complications thrombotiques et thrombo-emboliques. L’indication de ce traitement doit toutefois être discutée au cas par cas, en fonction de l’histoire médicale et du profil de risque de chaque patient.

7. Les patients ayant souffert d’un SCAD devraient bénéficier au moins une fois d’un examen d’imagerie (angioscanner ou angio-IRM) portant sur l’ensemble du réseau vasculaire afin de mettre en évidence des lésions de DFM ou autres anomalies artérielles éventuelles.

8. Chez tout patient atteint de DFM, un suivi annuel est recommandé, de préférence dans un centre spécialisé. Le suivi comprendra un examen clinique, une prise de sang permettant d’évaluer la fonction rénale (en cas de DFM rénale) et un (des) examen(s) par imagerie. La fréquence et la nature de ceux-ci sera déterminée au cas par cas, en fonction notamment de la sévérité de la maladie.