Klinische Empfehlungen (2019)
Hier die wichtigsten Empfehlungen des Expertengremiums, das auch das Konsensus-Papier „First International Consensus on the Diagnosis and Management of Fibromuscular Dysplasia“ verfasst hat:
1. FMD-Läsionen sollten nach dem angiographischen Erscheinungsbild als multifokal (Perlenkette) oder fokal (eine oder mehrere isolierte Stenosen) klassifiziert werden.
2. Es gibt derzeit keine genetischen Tests, die spezifisch für FMD sind, und es gibt derzeit keine Rechtfertigung für Gentests von Patienten mit FMD. In Erwartung zukünftiger genetischer Entwicklungen sollten sich Angehörige von Patienten mit FMD nur bei Vorliegen von Hinweisen oder Anzeichen einer FMD einer klinischen Untersuchung und bildgebenden Beurteilung potenziell betroffener Arterienbetten unterziehen.
3. Die Diagnose von FMD erfordert medizinische Bildgebung. Bei Verdacht auf Nierenarterien-FMD ist die empfohlene Erstlinien-Bildgebung eine CT-Angiographie (CTA) oder, falls kontraindiziert, eine MR-Angiographie (MRA). Duplex-Ultraschall als diagnostisches Instrument ist erfahrenen Zentren vorbehalten. CTA oder MRA sind auch die bevorzugten Untersuchungen bei der Diagnose der zerebrovaskulären FMD (Halsschlagader/Wirbel). Duplex-Ultraschall erlaubt keine Visualisierung des distalen Abschnitts der Halsschlagadern (eine häufige Lokalisation einer Karotis-FMD) oder der Wirbel- oder intrakraniellen Arterien.
4. Unabhängig von der/den anfänglichen Lokalisation(en) der FMD sollten alle Patienten mit FMD einmalig auf intrakranielle Aneurysmen mit einer Hirn-CTA oder MRA untersucht werden.
5. Unabhängig von der anfänglichen Lokalisation der FMD sollten alle Patienten mit FMD einmalig eine Darstellung aller Gefäße vom Gehirn bis zum Becken erhalten, am besten mittels CTA oder kontrastmittelunterstützter MRA, um andere FMD-Lokalisationen zu identifizieren und auf Aneurysmen und Dissektionen zu screenen.
6. Wenn keine Kontraindikation besteht, ist eine Thrombozytenaggregationshemmer-Therapie (d. h. Aspirin 75-100 mg täglich) bei Patienten mit FMD sinnvoll, um thrombotische oder thromboembolische Komplikationen (Komplikationen durch Blutgerinnsel) zu verhindern. Die Verschreibung von Aspirin sollte dennoch nach Anamnese und Risikoprofil individuell abgewogen werden.
7. Alle Patienten, die eine SCAD erlitten haben, sollten einmalig eine Gefäßdarstellung von Gehirn bis Becken erhalten, am besten mittels CTA oder kontrastmittelunterstützter MRA, um FMD-Läsionen und andere arterielle Anomalien zu identifizieren.
8. Patienten mit FMD sollten mindestens einmal jährlich nachuntersucht werden, vorzugsweise in einem spezialisierten Zentrum. Die Nachsorge umfasst klinische Beurteilung, Beurteilung der Nierenfunktion (Bluttest, bei renaler FMD) und Bildgebung. Der Zeitpunkt und die Art der Bildgebung sollten von Fall zu Fall je nach Schwere der Erkrankung festgelegt werden.