Principales recomendaciones clínicas en 2019
Aquí se encuentran las principales recomendaciones del panel de expertos que originaron el «Primer Consenso Internacional para el Diagnóstico y Manejo de la Displasia Fibromuscular»:
1.Las lesiones de DFM deben ser clasificadas de acuerdo a su apariencia angiográfica como multifocal (apariencia de hilo de cuentas) o focal (una o varias estenosis aisladas).
2.No existen actualmente pruebas genéticas específicas para DFM, y no hay justificación por el momento para realizar pruebas genéticas. Dependiendo de desarrollos genéticos a futuro, los familiares de los pacientes con DFM deberían llevar a cabo un examen clínico y una evaluación imagenológica para pesquisar potenciales áreas arteriales afectadas en cuanto se presenten con síntomas o signos de DFM.
3.El diagnóstico de DFM requiere de imágenes medicas:
Si se sospecha DFM en la arteria renal, la recomendación de primera línea es la angioTC, o si la angioRM está contraindicada. La ecografía doppler como herramienta diagnóstica queda reservada para los centros especializados en DFM.
La angioTC o angioRM también los métodos preferentes para el diagnóstico de DFM cerebrovascular (carótida/vertebral). Merece destacarse que la ecografía doppler no permite la visualización de las porciones distales de las arterias carótidas (una localización frecuente de DFM), ni de la vertebral o intracraneales.
4.Sin importar cuál sea el/los sitio/s inicial/es de la lesión con DFM, una vez hecho el diagnóstico todos los pacientes con DFM deber ser evaluados para la búsqueda de aneurismas intracraneales ya sea con angioTC o angioRM.
5.Sin importar cuál sea el sitio inicial de la lesión con DFM, todos los pacientes con DFM deben ser evaluados al menos una vez con imágenes de todos los vasos sanguíneos desde el cerebro hasta la pelvis, usualmente con angioTC o angioRM contrastada para identificar otras áreas de DFM, así como para la pesquisa de aneurismas y disecciones.
6.En ausencia de contraindicaciones, la terapia con antiplaquetarios (por ej. aspirina 75-100 mg diarios) es razonable para pacientes con DFM con el fin de prevenir complicaciones trombóticas o tromboembólicas (complicaciones por coágulos sanguíneos). Sin embargo, la prescripción de aspirina debe ser sopesada de acuerdo al riesgo y a la historia médica de cada paciente.
7.Todos los pacientes que hayan sufrido una DEAC (disección espontánea de la arteria coronaria) deben ser evaluados con imágenes de los vasos al menos una vez desde el cerebro hasta la pelvis, usualmente con angioTC o angioRM contrastada, para identificar lesiones de DFM y otras anormalidades arteriales.
8.Los pacientes con DFM deben tener un seguimiento al menos anual, preferentemente en un centro especializado. El seguimiento incluye la evaluación clínica, monitoreo de la función renal (examen de sangre, en el caso de DFM renal) e imágenes. El momento temporal y la naturaleza de la imagen debe ser determinada caso a caso de acuerdo a la severidad de la enfermedad.