Hasta la fecha no hay cura para la DFM. Sin embargo, la DFM puede ser manejada adecuadamente con el objetivo de aliviar síntomas y prevenir complicaciones. 

Se pueden recetar medicaciones antihipertensivas en los casos de hipertensión relacionados a la DFM de la arteria renal. También se pueden indicar diluyentes sanguíneos, como aspirina en dosis bajas, particularmente en los casos de DFM multifocal o DFM de las arterias cerebrovasculares (cabeza y cuello).

Muchos pacientes con DFM sufren de jaquecas, frecuentemente migrañas (que pueden experimentarse como palpitantes o pulsátiles) y pueden ser tratadas con analgésicos según se requiera, o con tratamiento antimigrañoso. Ciertos antihipertensivos como los beta-bloqueantes pueden prevenir la jaqueca. Los vasoconstrictores tales como ergotamina y triptanos en principio están contraindicados en pacientes con DFM. 

Dado el posible rol del tabaco en la progresión de la DFM, se recomienda fuertemente dejar de fumar.

En caso de estenosis severa de la arteria renal por DFM originando una hipertensión u otros síntomas relacionados al reducido flujo sanguíneo al riñón, se puede proponer realizar una angioplastia percutánea para dilatar la arteria con un catéter con balón y reabrir la estenosis. Esto se lleva normalmente a cabo durante una angiografía que permite la confirmación diagnóstica. Un tubo (catéter) estrecho se inserta en la arteria, en general desde la arteria femoral (ingle), luego un globo es inflado dentro de la arteria para reabrir el estrechamiento (estenosis)  y mejorar el flujo sanguíneo. El uso de stents no es normalmente necesario, y de hecho no se recomiendan porque se han reportado casos de ruptura del stent o bloqueo por trombosis (coágulo sanguíneo). Sin embargo la colocación de un stent puede llegar a ser necesaria en el caso infrecuente de desgarro de la arteria (disección) o en otras ocasiones específicas. Después de una angioplastia, debería haber al menos un período de observación en el hospital por 24 horas.  En el caso de ya sea aneurismas asociados, o DFM en arterias de pequeño calibre o angioplastias fallidas se puede contemplar un procedimiento quirúrgico clásico.

En el caso de aneurismas cerebrales, las opciones propuestas pueden incluir la vigilancia regular con imágenes o el tratamiento endovascular con «ovillos» (coils) o stents, o incluso una cirugía abierta clásica. El manejo depende de los factores de riesgo y la edad del paciente, así como del tamaño y localización del/los aneurisma/s.

En general, el tratamiento propuesto para la DFM dependerá de los síntomas y manifestaciones clínicas de la enfermedad, así como de la severidad, localización y grado de las lesiones arteriales.  El tratamiento/manejo debe ser discutido con un especialista con experiencia en DFM, preferentemente dentro de un equipo multidisciplinario.