La dysplasie fibromusculaire est une atteinte de la paroi des artères de moyen et de petit calibre, entrainant leur rétrécissement (« sténose »). Elle peut occasionner également une dilatation (« anévrysme »), une brèche (« dissection »), ou une tortuosité des artères atteintes. La DFM est idiopathique (de cause inconnue). En particulier, elle est sans rapport avec l’athérosclérose (« dépôts de cholestérol ») ou l’inflammation. Les lésions de DFM sont observées le plus souvent au niveau des artères rénales et cervicales. Elles peuvent néanmoins concerner toutes les artères de moyen calibre (artère digestives, intra-cérébrales et des membres). La DFM est vraisemblablement également à l’origine de cas de dissection spontanée des artères coronaires (les artères qui nourrissent le cœur). Enfin, des atteintes de l’aorte sont parfois retrouvées en association avec la DFM focale, essentiellement chez l’enfant.

La sténose ou la dissection artérielle peuvent engendrer des symptômes en relation avec la diminution du flux sanguin artériel. Ceux-ci varient selon la localisation de l’artère atteinte (voir plus bas). Une rupture d’anévrysme peut entraîner un saignement interne avec des conséquences parfois dramatiques. Cependant, beaucoup de patients atteints de DFM n’ont pas de plaintes (symptômes) ou de signes détectables à l’examen clinique. Dans ces cas, le diagnostic est fait à l’occasion d’un examen d’imagerie (CT-scanner ou IRM) réalisé pour une autre raison.