Quel est le profil typique du/de la patiente atteinte de DFM ?

Le profil typique du patient atteint de DFM est…une patiente de 20 à 40 ans chez qui on découvre une hypertension artérielle, en l’absence de surpoids ou d’histoire familiale. Les femmes atteintes de DFM rapportent souvent des migraines et des acouphènes… ce qui doit orienter vers une forme cervicale (atteinte des artères du cou et de la tête). Il faut toutefois rappeler que ces symptômes peuvent être dus à des causes multiples, et que la majorité des personnes présentant ces profils ne souffrent pas de DFM, qui reste une maladie relativement rare. Suite à la découverte plus fréquente de formes légères de DFM, notamment à l’occasion d’examens d’imagerie réalisés pour d’autres raisons, l’âge moyen de diagnostic de la DFM est actuellement de l’ordre de 50 ans. Des hommes, des enfants ou des personnes âgées peuvent également souffrir de DFM.

Si je suis atteint de dysplasie fibromusculaire (DFM), dois-je limiter mon activité physique/sportive ?

Actuellement, il n’existe pas d’étude suggérant que les patient(e)s atteint(e)s de DFM doivent limiter leur activité physique ou sportive. Si l’on considère l’ensemble des patients, il existe très peu de cas où une activité sportive a pu être associée à une complication de la maladie. Toutefois, les dissections artérielles, -notamment carotidienne et coronaire- associées ou non à la DFM surviennent parfois après un effort physique intense ou un mouvement violent. Des facteurs mécaniques tels que ceux-ci pourraient également en théorie favoriser une rupture d’anévrysme. Au vu de ces éléments, il paraît justifié de poursuivre une vie normale, avec une activité physique régulière, tout en évitant une pratique trop intensive des sports dits « de résistance », en particulier en cas d’anévrysmes associés ou d’antécédents de dissection d’un vaisseau.

Est-il déconseillé de fumer en cas de DFM?

Le tabagisme est un facteur de risque majeur de maladie cardiovasculaire et de décès. Ces arguments sont à eux seuls suffisants pour déconseiller formellement la consommation tabagique, que l’on soit ou non atteint(e) de DFM. En outre, les études suggèrent que fumer entraîne un risque accru de développer une DFM. Les patients atteints de DFM ont souvent des atteintes artérielles plus sévères s’ils sont fumeurs. Le tabagisme entraîne en outre un risque accru de progression des lésions de DFM. En cas de DFM, l’arrêt du tabagisme est donc impératif.

La contraception orale ou le traitement substitutif de la ménopause sont-ils contre-indiqués chez les patientes atteintes de DFM?

Le rôle des hormones féminines est suggéré par la prédominance féminine de la DFM . Cependant, il n’a pas pu être prouvé que la contraception orale, le traitement de la ménopause ou la grossesse favorisaient l’apparition ou la progression de la maladie.
En l’absence de démonstration directe d’un effet aggravant de la contraception orale ou du traitement substitutif de la ménopause sur l’évolution de la DFM, ces médicaments ne sont pas formellement contre-indiqués chez les femmes atteintes de DFM.

La DFM des artères rénales augmente-t-elle le risque de complications durant la grossesse?

La DFM des artères rénales atteint fréquemment des femmes jeunes en âge de procréer. Un rétrécissement (sténose) des artères rénales lié à la DFM peut être à l’origine d’une tension artérielle élevée (hypertension artérielle). L’hypertension artérielle peut s’aggraver pendant la grossesse ou plus rarement se compliquer de prééclampsie ou d’éclampsie, qui entraîne un risque pour la mère et son enfant. En outre, la DFM des artères rénales peut être associée à une atteinte d’autres vaisseaux tels que les artères carotides et intracrâniennes. Dans ce contexte, il existe vraisemblablement un risque accru de dissection artérielle ou de saignement pendant la grossesse.
Cependant, ces complications restent exceptionnelles et l’expérience nous apprend que la plupart des femmes atteintes de DFM ont des grossesses et un accouchement sans problème ni complication.

Quelques conseils si vous êtes atteinte de DFM et envisagez une grossesse :
• Faites régulièrement contrôler votre tension artérielle par un médecin expérimenté dans la prise en charge de l’hypertension artérielle pendant la grossesse.
• Si ce n’est déjà fait, consultez un spécialiste afin de rechercher la présence de dissections ou d’anévrysmes artériels, et ce pour éviter des complications vasculaires pendant la grossesse ou lors de l’accouchement.
• Evitez les exercices intensifs pendant la grossesse. Par contre, un exercice physique doux, régulier (marcher, faire du vélo ou nager) est autorisé et peut être bénéfique.

La DFM est-elle susceptible de progresser ou de s’aggraver avec le temps ?

Dans la majorité des cas, la DFM est stable ou ne progresse que lentement. Dans une minorité de cas – notamment mais pas seulement des cas survenant chez l’enfant et le jeune adulte -, on observe une progression rapide des lésions, avec parfois des complications dramatiques. Les lésions de DFM rénale bilatérale (atteinte des deux artères rénales) ou focale (rétrécissement localisé de l’artère, sans aspect en pile d’assiettes ou collier de perles) seraient davantage susceptibles de s’aggraver.
L’étude multicentrique française PROFILE, initiée par le Prof. Pierre-François Plouin (HEGP, Paris), – à laquelle ont également participé les Prof. Alexandre Persu et Patricia Van der Niepen – permettra bientôt de connaître la proportion et les caractéristiques des patients qui ont aggravé des lésions préexistantes ou développé de nouvelles lésions au niveau d’artères précédemment indemnes sur une durée de trois ans. Les registres comme le registre européen devraient permettre de valider ces données sur de plus grands groupes de patients et une durée plus prolongée.
D’ici là, un suivi annuel indéfini est recommandé chez tous les patients atteints de DFM (voir question suivante).

Quel suivi est nécessaire en cas de DFM ?

La DFM est une maladie vasculaire chronique. Dès lors, chez tout patient atteint de DFM, un suivi annuel est recommandé, de préférence dans un centre spécialisé. Le suivi comprendra un examen clinique avec mesure de la tension artérielle, une prise de sang permettant d’évaluer la fonction rénale (en cas de DFM rénale) et un (des) examen(s) par imagerie. La fréquence et la nature de ceux-ci sera déterminée au cas par cas, en fonction notamment des lits vasculaires atteints et de la sévérité de la maladie.