L’FMD nei bambini e gli adolescenti

Sebbene sia più rara, la displasia fibromuscolare può anche essere diagnostica nei bambini e negli adolescenti.

Al contrario dei pazienti adulti con displasia fibromuscolare, la displasia fibromuscolare nei bambini si presenta generalmente del sottotipo focale, e può essere associata alla stenosi dell’aorta addominale (“coartazione artica”). Sebbene tutte le arterie di medio calibro possano essere colpite dalla displasia fibromuscolare, le arterie renali sono di gran lunga quelle più frequentemente coinvolte.

Non sappiamo tuttora quanto frequente sia nei bambini la displasia fibromuscolare multi-vascolare (cioè quando l’FMD colpisce più di un letto arterioso simultaneamente), e lo screening per la ricerca di lesioni correlata alla displasia fibromuscolare in altre localizzazioni arteriose va discusso caso per caso.

Quando bisogna sospettare la displasia fibromuscolare?

Le lesioni della displasia fibromuscolare nei bambini colpiscono prevalentemente le arterie renali, pertanto viene spesso diagnosticata durante esami eseguiti in corso di disamina per l’ipertensione.

La displasia fibromuscolare renale è tipicamente diagnosticata in bambini di età compresa tra i 6 e i 10 anni, che si presentano con un’ipertensione di grado 2. Il/La bambino/a è di solito in buona salute, sebbene possa lamentare o soffrire ripetutamente di mal di testa.

Nei bambini più piccoli, ai quali raramente viene misurata la pressione arteriosa, la diagnosi può avvenire a seguito di complicanze dovute all’ipertensione (segni di scompenso cardiaco, dispnea o ritardo nello sviluppo) o durante esami eseguiti per altre patologie.

La displasia fibromuscolare è anche considerata una causa possibile di ictus (ischemia cerebrovascolare) nel bambino, che talvolta si verifica nel primo anno di vita, ma la diagnosi in tal caso risulta difficile da stabilire.

E’ comune?

La prevalenza della displasia fibromuscolare nei bambini può solo essere stimata in relazione alla prevalenza dell’ipertensione nefrovascolare. La prevalenza di una stenosi delle arterie renali sintomatica può variare da 1/1000 – 4/1000, in larga parte dovuta a stenosi focali. Il rapporto femmina-maschio varia da 3-2 a 1-1. Pertanto, la predominanza della malattia nel sesso femminile è nei bambini molto meno comune che tra gli adulti.

Come viene diagnosticata?

La diagnosi avviene tramite esami radiologici (EcoColorDoppler, Risonanza Magnetica, Tomografia Assiale Computerizzata o Angiografia) al fine di visualizzare le lesioni e definire le opzioni di trattamento.

Da notare, l’uso dell’EcoColorDoppler nel bambino: i diversi organi sono ben visibili e l’esame risulta del tutto indolore e non richiede l’uso di radiazioni; per tali ragioni è ripetibile.

A ogni modo, in caso di forte sospetto di displasia fibromuscolare delle arterie renali in un bambino con ipertensione severa o complicata, l’esame angiografico è raccomandato al fine di confermare la diagnosi e di offrire il trattamento adeguato delle lesioni, qualora presenti.

La presenza di una stenosi focale delle arterie renali non è sufficiente da sola per stabilire di displasia fibromuscolare renale, dal momento che vanno escluse una serie di malattie rare (come la Neurofibromatosi di tipo 1, la sindrome di Williams, la sindrome di Alagille …).

Pertanto, la diagnosi di displasia fibromuscolare nei bambini è una diagnosi di esclusione che andrebbe eseguita in centri specializzati.

Quale trattamento verrà offerto?

Il trattamento dell’ipertensione conseguente la displasia fibromuscolare sarà medico (farmaci antiipertensivi) e/o interventistico (angioplastica, chirurgia open) a seconda dei sintomi e del tipo di lesione.