Di seguito sono riportate le principali raccomandazioni degli esperti che hanno dato origine al “Primo Consenso Internazionale sulla Diagnosi e il Trattamento della Displasia Fibromuscolare”:

1. Le lesioni fibrodisplastiche devono essere classificate a seconda del loro aspetto angiografico in multifocali (aspetto a corona di rosario) o focali (una o ripetute stenosi isolate).
2. Al momento attuale non esistono test genetici specifici per la displasia fibromuscolare e non vi è alcuna ragione clinica per procedere a test genetici sui pazienti con displasia fibromuscolare. In attesa di futuri sviluppi genetici, i famigliari dei pazienti con displasia fibromuscolare dovrebbero essere sottoposti a una valutazione clinica e a indagini radiologiche volte alla ricerca di potenziali lesioni vascolari fibrodisplastiche solo in presenza di sintomi e/o segni suggestivi di displasia fibromuscolare.
3. La diagnosi di displasia fibromuscolare richiede la presenza di immagini radiologiche

Se si sospetta un coinvolgimento delle arterie renali, l’esame di prima linea raccomandato è la TAC o, se controindicata, la Risonanza Magnetica. L’EcoColorDoppler è un esame strumentale da riservare a centri di terzo livello esperti nella patologia.

TAC e Risonanza Magnetica sono anche gli esami di prima linea da scegliere nel sospetto di displasia fibromuscolare cerebrovascolare (cervicale/vertebrale). E’ giusto sottolineare che l’EcoColorDoppler non permette di visualizzare la porzione distale delle arterie carotidee (sede frequente di FMD carotidea), o le arterie vertebrali o le arterie intracraniche.

4. Indipendentemente del sito di comparsa della lesione fibrodisplastica, tutti i pazienti con FMD dovrebbero sottoporsi a una TAC del cranio o a una Risonanza Magnetica cerebrale alla ricerca di aneurismi intracranici.

5. Indipendentemente del sito di comparsa della lesione fibrodisplastica, tutti i pazienti con FMD dovrebbero sottoporsi a una TAC o una Risonanza Magnetica total body estesa dal cranio alla pelvi, per individuare altre localizzazioni di displasia fibromuscolare, così come per indentificare eventuali aneurismi e dissezioni.

7. In assenza di controindicazioni, la terapia antiaggregante (es. aspirina 75-100 mg/giorno) è consigliata in tutti i pazienti con displasia fibromuscolare al fine di prevenire eventi trombotici o  complicanze tromboemboliche (complicanze degli trombi). La prescrizione di tale terapia antiaggregante con aspirina dovrà essere soppesata caso per caso tenendo in considerazione la storia clinica e il profilo di rischio di ciascun paziente.

7. Tutti i pazienti con dissecazione coronarica spontanea (SCAD) dovrebbero sottoporsi a una TAC o una Risonanza Magnetica total body estesa dal cranio alla pelvi, per individuare lesioni fibrodisplastiche o altre anomalie arteriose.

8. I pazienti con displasia fibromuscolare dovrebbero essere visitati ambulatorialmente una volta all’anno, preferibilmente in un centro specialistico. Il follow-up comprende la valutazione clinica, della funzionalità renale (esami del sangue, in caso di displasia fibromuscolare renale) ed esami radiologici. La periodicità e il tipo di esami radiologici da eseguire andranno scelti caso per caso sulla base della severità della patologia.