Belangrijkste klinische aanbevelingen in 2019
Hieronder vindt u de belangrijkste aanbevelingen van het expertenpanel beschreven in de “Eerste Internationale consensus over de diagnose en de aanpak van fibromusculaire dysplasie”
- FMD letsels worden geclassificeerd volgens hun angiografisch voorkomen als multifocaal (parelsnoer uitzicht) of focaal (een of meerdere geïsoleerde vernauwingen).
- Er zijn momenteel geen genetische tests die specifiek zijn voor FMD en er is momenteel geen reden om patiënten met FMD genetisch te testen. In afwachting van toekomstige genetische ontwikkelingen, dienen familieleden van patiënten met FMD alleen een klinisch onderzoek en medische beeldvorming van mogelijk aangetaste arteriële bedden te ondergaan bij suggestieve symptomen of klinische tekenen van FMD.
Wanneer FMD wordt gediagnosticeerd bij een patiënt, is het niet gerechtvaardigd om, bij afwezigheid van suggestieve klinische symptomen, naar FMD te zoeken bij andere leden van de familie (zie pagina “wat zijn de oorzaken van FMD? “).
- De diagnose van FMD vereist medische beeldvorming.
Als FMD van een nierslagader wordt vermoed, is het aanbevolen eerstelijnsonderzoek een CT-angiografiescan (CTA), of Indien gecontra-indiceerd, een magnetische resonantie angiografie (MRA). Doppler-echografie als diagnostisch middel kan best worden gereserveerd voor FMD-ervaren centra.
CT-angiografie of MR-angiografie zijn ook de voorkeursonderzoeken voor de diagnose van cerebrovasculaire FMD (carotis en vertebrale arterie). Doppler-echografie kan noch het distale deel van de halsslagaders (frequente lokalisatie van carotis FMD) noch de wervelslagaders (vertebrale) of intracraniële slagaders visualiseren.
- Ongeacht de initiële locatie (s) van de FMD-letsels, is het bij alle patiënten met FMD noodzakelijk om intracraniële aneurysmata uit te sluiten door CTA of MRA van de hersenen.
- Ongeacht de initiële locatie van de FMD-letsels, is het bij alle patiënten met FMD aangewezen om eenmalig alle arteriën van hoofd tot bekken in kaart te brengen met een CTA of MRA onderzoek van, om andere locaties van FMD te op te sporen en te screenen voor aneurysmata en dissecties.
- Bij afwezigheid van een contra-indicatie is een anti-aggregerende behandeling (aspirine 75 tot 100 mg / dag) bij de meeste patiënten met FMD gerechtvaardigd om trombotische en trombo-embolische complicaties (complicaties van een bloedklonter) te voorkomen. Het voorschrijven van aspirine moet echter per patiënt worden bekeken, afhankelijk van de medische voorgeschiedenis en het risicoprofiel van de patiënt.
- Patiënten die een SCAD hebben gehad, zouden ten minste eenmaal een medische beeldvorming met CTA of MRA van het gehele arteriële vaatnetwerk moeten krijgen om FMD letsels of andere arteriële afwijkingen te identificeren.
- Patiënten met FMD zouden minstens jaarlijks worden opgevolgd, bij voorkeur in een gespecialiseerd centrum. Follow-up omvat een klinische beoordeling, een bloedtest om o.a. de nierfunctie te bepalen (in geval van FMD van een nierarterie) en medische beeldvormingen. De frequentie en aard van de medische beeldvorming moeten geval per geval worden bepaald, naargelang de ernst van de ziekte.