Jak typowo wygląda osoba chorująca na FMD?

Typowy pacjent, chorujący na FMD….. jest kobietą pomiędzy 20 a 40 rokiem życia, z rozpoznanym nadciśnieniem tętniczym, bez współistniejącej otyłości ani rodzinnego wywiadu nadciśnienia tętniczego. Kobiety chorujące na FMD często skarżą się na bóle głowy/migreny oraz pulsujące szumy uszne, które to mogą sugerować występowanie zmian o typie FMD w naczyniach głowy i szyi. Trzeba pamiętać, że objawy te mają również wiele innych możliwych przyczyn a FMD pozostaje nadal stosunkowo rzadką ich przyczyną. Mniej zaawansowane postacie FMD mogą być wykryte przypadkowo w trakcie badań obrazowych wykonywanych z innych powodów. Średni wiek rozpoznania choroby to około 50 lat. FMD może być również rozpoznawane u mężczyzn, u dzieci oraz u osób starszych.

Czy muszę ograniczyć moją aktywność fizyczną (uprawianie sportu/fitnessu) jeśli rozpoznano u mnie FMD?

Nie ma obecnie badań naukowych, które sugerowałyby konieczność ograniczenia aktywności fizycznej u osób z FMD. Kiedy przyjrzymy się wynikom badań chorych z FMD zauważymy, że w bardzo nielicznych przypadkach aktywność fizyczna może się przyczynić do wystąpienia powikłań choroby. Rozwarstwienia tętnic – szczególnie tętnic szyjnych i wieńcowych, niezależnie do tego czy związane są z FMD czy nie, mogą wystąpić po intensywnej aktywności fizycznej lub sportowej oraz po wykonaniu nagłych ruchów. Czynniki mechaniczne mogą również odgrywać w rolę przypadkach pęknięcia tętniaków. W związku z powyższym zaleca się, aby chorzy z FMD prowadzili aktywny tryb życia i uprawiali regularną aktywność fizyczna, ale w grupie chorych z rozpoznawanymi tętniakami lub po przebytych epizodach rozwarstwienia tętnic zaleca się unikanie sportów: intensywnych, kontaktowych oraz obejmujących ćwiczenia oporowe.

Czy powinnam/powinienem zaprzestać palenia tytoniu?

Palenie tytoniu jest istotnym czynnikiem wpływającym na rozwój chorób serca i zgonu. Ten argument sam w sobie powinien być przyczyną zaprzestania palenia. Co więcej, badania dowodzą bardziej niekorzystnego rokowania w grupie chorych z FMD palących tytoń. Uważa się, że u chorych z FMD palących tytoń zmiany naczyniowe są bardziej nasilone. Wydaje się ponadto, iż palenie może zwiększać ryzyko progresji choroby u osób z rozpoznanym FMD. Tak więc obecnie szczególnie mocno zaleca się aby osoby z FMD zaprzestały palenia.

Jakie są porady dotyczące doustnej antykoncepcji lub HTZ (hormonalnej terapii zastępczej, stosowanej w leczeniu menopauzy)?

Ze względu na częstsze występowanie FMD wśród kobiet sugeruje się rolę żeńskich hormonów płciowych w patomechaniźmie rozwoju FMD. Nie ma jednak obecnie mocnych dowodów na to, aby stosowanie leków antykoncepcyjnych lub HTZ (hormonalnej terapii zastępczej) lub ciąża zwiększały ryzyko rozwoju lub progresji FMD.

Tak więc, wobec braku dowodów na to aby leki antykoncepcyjne lub HTZ miały niekorzystny wpływ, obecnie nie są oficjalnie przeciwwskazane u chorych z FMD.

Czy dysplazja włóknisto-mięśniowa tętnic nerkowych zwiększa ryzyko powikłań w ciąży?

FMD tętnic nerkowych występuje często w grupie młodych kobiet w wieku rozrodczym. Zwężenie tętnic nerkowych może być przyczyną nadciśnienia tętniczego. Wartości ciśnienia tętniczego mogą dodatkowo ulec podwyższeniu w czasie ciąży, a to z kolej może zwiększać ryzyko stanu przedrzucawkowego i rzucawki w czasie ciąży – stanów, które wiążą się ze zwiększonym ryzykiem dla matki i dziecka.

FMD tętnic nerkowych może ponadto współwystępować ze zmianami o typie FMD w innych tętnicach, w tym tętnicach szyjnych i wewnątrzczaszkowych. Z tego względu w czasie ciąży może występować zwiększone ryzyko rozwarstwienia naczynia lub krwawienia z tętnicy.

Jakkolwiek tego typu powikłania w ciąży są rzadkie i zdecydowana większość pacjentek chorujących na FMD nie będzie miała powikłań związanych z FMD w czasie ciąży i porodu.

Zalecenia dla pacjentek z FMD planujących ciążę:

• Kontroluj regularnie wartości ciśnienia tętniczego we współpracy ze specjalistą mającym doświadczenie w leczeniu nadciśnienia tętniczego w ciąży.
• Jeśli do tej pory nie były wykonane – skontaktuj się ze specjalistą celem wykonania badań obrazowych w poszukiwaniu ewentualnych zmian o typie tętniaków lub rozwarstwień – co pomoże zapobiec ewentualnym związanym z nimi powikłaniom w czasie ciąży lub porodu.
• Unikaj intensywnych wysiłków fizycznych w czasie ciąży. Pamiętaj również o tym, że regularna, aktywność fizyczna o niewielkim nasileniu (spacery, jazda na rowerze, pływanie) ma korzystny wpływ i jest zalecana w czasie ciąży.

Czy FMD jest chorobą postępującą (czy pogarsza się z biegiem lat)?

W znakomitej większości przypadków choroba nie postępuje albo wykazuje bardzo niewielką progresję. W nielicznych przypadkach – przede wszystkim, ale nie wyłącznie, w przypadku FMD u dzieci i młodych dorosłych, może wystąpić szybki postęp zmian o typie FMD, niekiedy z dramatycznymi powikłaniami. Obustronne (obejmujące jednocześnie obie) zajęcie tętnic nerkowych i typ ogniskowy (jedno lub kilka izolowanych zwężeń, ale nie o typie „sznura paciorków”) zmian wydają się mieć większą tendencję do progresji w czasie.

Francuskie wieloośrodkowe badanie PROFILE, zainicjowane przez P. Prof. PF Plouin (HEGP, Paris), w którym uczestniczą również P. Prof. A Persu oraz Pani Prof. P Van der Niepen, pozwoli ocenić częstość oraz określić charakterystykę kliniczną pacjentów, którzy doświadczają postępu istniejących zmian o typie FMD lub rozwijają nowe zmiany FMD w przeciągu 3-letniego okresu obserwacji. Duże rejestry chorych, takie jak Europejski Rejestr FMD najprawdopodobniej pozwolą poszerzyć i doprecyzować te wyniki w oparciu o większą liczbę pacjentów obserwowanych przez dłuższy czas.

Każdemu choremu z rozpoznaną dysplazja włóknisto-mięśniową zaleca się wykonywanie corocznych badań kontrolnych (patrz następne pytanie).

Jaki rodzaj obserwacji zaleca się chorym z FMD?

FMD jest przewlekłą chorobą naczyń. Z tego też względu zaleca się wykonywanie corocznych badań kontrolnych, najlepiej w ośrodkach specjalizujących się w leczeniu chorych z FMD.

Badania kontrolne powinny obejmować: wywiad i badanie przez lekarza, pomiar ciśnienia tętniczego, badania krwi celem oceny funkcji nerek (u chorych ze zmianami o typie FMD w tętnicach nerkowych) oraz badania obrazowe. Zalecana częstości i zakres badań określane są indywidualnie dla każdego chorego w zależności od obrazu jego choroby ( rodzaju zajętych tętnicy oraz ciężkości zmian naczyniowych).