FMD u dzieci i młodzieży

Mimo że rzadziej niż u dorosłych, FMD możne być również zdiagnozowane u dzieci i młodzieży.

W odróżnieniu od dorosłych, dysplazja włóknisto-mięśniowa u dzieci najczęściej przyjmuje postać ogniskowej FMD oraz może przebiegać ze zwężeniem w obrębie aorty brzusznej („koarktacja aorty” lub „zespół aorty brzusznej”). Zmiany o typie FMD mogą być zlokalizowane w każdej średniej wielkości tętnicy, jednak najczęściej dotyczą tętnic nerkowych.

Nie do końca wiadomo, jak często u dzieci występuje wielonaczyniowa postać FMD (to znaczy występująca jednocześnie w więcej niż jednym łożysku naczyniowym), dlatego też decyzja o wykonaniu u dzieci badań obrazowych, w celu poszukiwania zmian naczyniowych w obrębie innych łożysk naczyniowych, powinna być za każdym razem podejmowana indywidualnie.

Kiedy podejrzewać FMD?

Zmiany o typie FMD u dzieci najczęściej zlokalizowane są w obrębie tętnic nerkowych, dlatego też do rozpoznania choroby bardzo często dochodzi podczas diagnostyki  przyczyn nadciśnienia tętniczego.

FMD w obrębie tętnic nerkowych typowo rozpoznaje się u dzieci pomiędzy 6 a 10 rokiem życia i objawia się ono nadciśnieniem tętniczym 2. stopnia. Dzieci te są w dobrym stanie ogólnym, niektóre z nich mogą uskarżać się na nawracające bóle głowy.

U młodszych dzieci, u których pomiary ciśnienia tętniczego wykonuje się rzadko, do rozpoznania choroby może dojść w momencie pojawienia się powikłań nadciśnienia tętniczego (objawy niewydolności serca, duszność lub zaburzenia rozwoju) lub podczas diagnostyki pod kątem innej patologii.

Podejrzewa się, że FMD może być również przyczyną udarów mózgu u małych dzieci, czasami w pierwszym roku życia. Trudno jest jednak w takich przypadkach postawić ostateczną diagnozę.

Jaka jest częstość zmian o typie FMD?

Częstość występowania FMD u dzieci można jedynie oszacować opierając się na częstości występowania nadciśnienia naczyniowo-nerkowego. Częstość występowania objawowego zwężenia tętnicy nerkowej u dzieci może wynosić od 1/1000 do 4/1000 i najczęstszą jego przyczyną jest właśnie ogniskowa postać FMD. Szacunki dotyczące proporcji dziewczynek do chłopców wahają się między 3-2 a 1-1. Przewaga płci żeńskiej jest zatem mniej widoczna w populacji dzieci niż u dorosłych.

Jak rozpoznajemy FMD u dzieci?

Rozpoznanie opiera się na uwidocznieniu zmian o typie FMD w badaniach obrazowych (badanie USG Duplex Doppler, angiografia rezonansu magnetycznego – MRA, angiografia tomografii komputerowej – CTA, klasyczna angiografia wykonywana z użyciem cewnika naczyniowego). Wyniki badań obrazowych dostarczają również informacji odnośnie możliwości różnych sposobów leczenia.

Należy zwrócić uwagę na istotną rolę badania ultrasonograficznego (USG duplex doppler). U dzieci umożliwia ono dobre uwidocznienie narządów wewnętrznych,  jest niebolesne i nie jest związane z narażeniem na promieniowanie rentgenowskie. Wszystko to sprawia, że może ono być, w zależności od potrzeb, powtarzane.

U dzieci z ciężkim lub powikłanym nadciśnieniem tętniczym i podejrzeniem FMD tętnic nerkowych uzasadnione wydaje się jednak wykonanie klasycznej arteriografii z użyciem cewników naczyniowych, w celu ostatecznego potwierdzenia rozpoznania i ewentualnego leczenia inwazyjnego.

Samo uwidocznienie ogniskowego zwężenia  tętnicy nerkowej nie jest wystarczające do postawienia rozpoznania FMD – konieczne jest wykluczenie innych jednostek chorobowych, które mogą dawać podobny obraz morfologiczny zmian (neurofibromatoza typu 1, zespół Williamsa, zespół Alagilla i inne).

Rozpoznanie FMD u dzieci opiera się zatem w dużej mierze na wykluczeniu innych jednostek chorobowych, co powinno się odbywać w specjalistycznym ośrodku.

Jakie są możliwe sposoby leczenia?

Nadciśnienie tętnicze wywołane przez FMD można leczyć farmakologicznie (leki hipotensyjne) lub zabiegowo (przezskórna angioplastyka balonowa, klasyczna otwarta operacja naczyniowa) – w zależności od objawów oraz obrazu zmian.