Nie ma obecnie metody leczenia, która „wyleczyłaby” z dysplazji włóknisto-mięśniowej. Celem obecnie stosowanego leczenia jest złagodzenie objawów choroby i zapobieganie jej powikłaniom.

Leki hipotensyjne (obniżające ciśnienie tętnicze) mogą być stosowane u chorych w przypadku nadciśnienia tętniczego wywołanego przez zwężenie tętnicy nerkowej w przebiegu FMD. Leki zmniejszające krzepliwość krwi w postaci małych dawek aspiryny mogą być zalecane szczególnie u chorych z wieloognioskową postacią choroby lub zajęciem przez FMD tętnic w obrębie głowy lub szyi.

Wielu chorych z FMD cierpi z powodu bólów głowy często o charakterze migrenowym (mogą one być odczuwane również jako tętniące lub pulsujące) – bóle te można leczyć za pomocą leków przeciwbólowych lub przeciwmigrenowych. Leki beta-adrenolityczne (beta-blokery), będące typowymi lekami hipotensyjnymi mogą również zapobiegać bólom głowy. Leki obkurczające naczynia krwionośne takie jak ergotamina czy leki z grupy tryptanów są z zasady przeciwwskazane u chorych z FMD.

Ze względu na możliwy wpływ nikotyny na nasilenie zmian o charakterze FMD – stanowczo zaleca się zaprzestanie palenia tytoniu.

W przypadkach ciężkiego zwężenia tętnicy nerkowej wywołanego przez FMD, będącego przyczyną nadciśnienia tętniczego lub innych objawów związanych z niedokrwieniem nerki – zalecane może być wykonanie przezskórnej angioplastyki tętnicy nerkowej. Jest to zabieg w czasie którego poszerza się zwężoną tętnicę za pomocą cewnika balonowego. Najczęściej zabieg angioplastyki balonowej wykonuje się jednoczasowo z badaniem angiograficznym, służącym potwierdzeniu rozpoznania.  Wąska rurka (cewnik naczyniowy) jest wprowadzana do tętnicy nerkowej, najczęściej poprzez tętnicę udową (pachwinę), następnie balon naczyniowy jest „nadmuchiwany” wewnątrz tętnicy nerkowej co powoduje poszerzenie zwężenia tętnicy i poprawia przepływ krwi. Najczęściej nie jest konieczne zakładanie stentu do tętnicy. Ze względu na opisywane w piśmiennictwie przypadki zamknięcia stentów związane z tworzącymi się w nich zakrzepami (zakrzepice stentów) oraz złamania stentów – u chorych z dysplazja włóknisto-mięśniową nie zaleca się implantacji stentów naczyniowych. W niektórych sytuacjach jednak założenie stentu może okazać się konieczne – na przykład w rzadkich przypadkach pęknięcia tętnicy w czasie zabiegu angioplastyki lub w innych szczególnych sytuacjach. Po przeprowadzanym zabiegu angioplastyki chory powinien pozostać minimum 24 godziny w szpitalu celem obserwacji. W niektórych sytuacjach jak na przykład obecności współistniejącego tętniaka tętnicy, występowania zmian o charakterze FMD w niewielkich gałęziach tętnic lub nawracających niepowodzeniach zabiegów angioplastyki, konieczne może się okazać przeprowadzenie klasycznej operacji chirurgicznej.

W przypadkach obecności tętniaków w naczyniach mózgowych zalecane mogą być różne sposoby postępowania: regularna obserwacja za pomocą metod obrazowych, leczenie wewnątrznaczyniowe za pomocą specjalnych coili lub stentów, a w szczególnych przypadkach zabieg operacyjny. Zalecany sposób postępowania zależy od obecności u chorego czynników ryzyka, wieku chorego, jak również od wielkości i lokalizacji tętniaka.

Podsumowując, postępowanie u chorych z FMD uzależnione jest od objawów i obrazu klinicznego choroby, jak również od ciężkości, lokalizacji i zasięgu zmian. Sposób leczenia/postępowania powinien być przedyskutowany ze specjalistą mającym doświadczenie w leczeniu chorych z FMD, najlepiej w oparciu o wielospecjalistyczny zespół leczący.