Najważniejsze zalecenia kliniczne z 2019 roku

Oto najważniejsze zalecenia wynikające ze stworzonego przez panel ekspertów dokumentu: ” Pierwszy międzynarodowy konsensus diagnostyki i postępowania w dysplazji włóknisto-mięśniowej”:

  1. Zmiany naczyniowe w dysplazji włóknisto-mięśniowej powinny być klasyfikowane zgodnie z obrazem angiograficznym jako wieloogniskowe (obraz „sznura paciorków”) lub ogniskowe (jedno zwężenie lub kilka izolowanych zwężeń).
  2. Obecnie nie ma badań genetycznych, które byłyby specyficzne dla dysplazji włóknisto-mięśniowej i w związku z tym na obecną chwilę wykonywanie diagnostyki genetycznej u chorych z FMD nie ma uzasadnienia. W oczekiwaniu na dalszy rozwój w dziedzinie diagnostyki genetycznej, zaleca się aby krewni pacjentów z FMD, w przypadku stwierdzenia objawów mogących sugerować FMD, poddawani byli diagnostyce klinicznej i badaniom obrazowym potencjalnie dotkniętych łożysk naczyniowych.
  3. W diagnostyce FMD niezbędne jest wykonywanie badań obrazowych.

W przypadku podejrzenia FMD tętnic nerkowych zalecanym badaniem jest CTA (angiografia tomografii komputerowej), a w przypadku przeciwwskazań do CTA – badanie MRA (angiografia rezonansu magnetycznego). Badanie USG doppler może być wykorzystywane w diagnostyce tylko w specjalistycznych ośrodkach mających duże doświadczenie w tego typu badaniach.

CTA oraz MRA są również badaniami z wyboru w diagnostyce FMD w obrębie tętnic szyjnych i kręgowych. Zaznaczyć należy, że badanie USG doppler nie pozwala na zobrazowanie dystalnych odcinków tętnic szyjnych (będących częstą lokalizacją zmian), tętnic kręgowych oraz wewnątrzmózgowych.

4. Niezależnie od tego w jakiej lokalizacji stwierdzono pierwotnie zmiany o typie FMD, każdy chory powinien mieć wykonane jednorazowo badanie CTA lub MRA tętnic mózgowych celem wykluczenia obecności tętniaków wewnątrzczaszkowych.

5. Niezależnie od tego w jakiej lokalizacji stwierdzono pierwotnie zmiany o typie FMD, wszyscy chorzy powinni mieć wykonane jednorazowo badanie obrazowe wszystkich naczyń od głowy po miednicę, najczęściej przy użyciu CTA lub MRA z kontrastem, celem oceny pod kątem obecności innych zmian o typie FMD, tętniaków i rozwarstwień.

6. U pacjentów z rozpoznaną FMD, bez przeciwwskazań do takiego leczenia, rozważyć należy włączenie leczenia przeciwpłytkowego (np. aspiryna w dawce 75-100mg/dobę) celem zapobiegania epizodom zakrzepowo-zatorowym (powikłaniom związanym z tworzeniem się zakrzepów krwi). Decyzja o włączeniu takiego leczenia powinna być jednak podejmowana indywidualnie w odniesieniu do obrazu klinicznego i profilu ryzyka każdego chorego.

7. Wszyscy pacjenci po przebytym SCAD (spontanicznym rozwarstwieniu tętnic wieńcowych) powinni mieć wykonane jednorazowo badanie wszystkich naczyń od głowy po miednicę, przeważnie przy użyciu CTA lub MRA z kontrastem, celem identyfikacji ewentualnych zmian o typie FMD lub innych nieprawidłowości tętnic.

8. Pacjenci z rozpoznanym FMD powinni odbywać wizyty kontrolne przynajmniej raz w roku, najlepiej w specjalistycznym ośrodku. Badania kontrolne powinny obejmować ocenę kliniczną, ocenę funkcji nerek (pobranie krwi; u chorych z zajęciem tętnic nerkowych) oraz badania obrazowe. Rodzaj badań obrazowych oraz ich częstość powinny być ustalane indywidualnie w zależności od ciężkości choroby.